胸腔重症蘇一峰醫師: 胸腔難解疾病-支氣管擴張症Bronchiectasis

2019年12月22日星期日

這篇文章有夠讚，我要分享！！：

胸腔難解疾病-支氣管擴張症Bronchiectasis

從1819年法國醫師René-Théophile-Hyacinthe Laënne在他的專書"De l’Auscultation Médiate ( Treatise on Disease of the Chest.)"第一次提到支氣管擴張症！

René-Théophile-Hyacinthe Laënne，是一位法國醫生，於1816年發明了聽診器，並提倡用它來診斷各種胸部疾病，因此被譽為"胸腔醫學之父"。1822年他任法蘭西學院講師，1823年成為醫學教授，最後擔任的職位是內科主任和法蘭西學院教授。 1826年因肺結核病逝，享年45歲。

Laënne在他的專書中提到觀察到病人支氣管變粗，然後很多痰液的產生： “the dilatation of the bronchi is only met with in cases of chronic mucous catarrh. This single fact, coupled with what we know respecting the long continuance of mucous sputa in the spot where they have been secreted, enables us to conceive the mode in which the disease is formed- a temporary dilatation produced by voluminous sputum, is rendered permanent by the constant and successive secretion”.

但是大部分的呼吸道專家都指出，支氣管擴張症在這幾年來，算是進步很侷限的疾病！
臨床試驗不多，可以用的藥物也不多，大多著重在抗發炎與抗生素上面。

而這也表現在臨床上，許多支氣管擴張症患者的治療常陷入瓶頸當中，同樣是呼吸道疾病、氣喘與COPD的藥物進展則十分的迅速，許多大藥廠都投入氣喘與COPD的治療當中，讓許多患者也受益不少！

而近年來支氣管擴張症的新藥真的很少，這些病人也相對的非常辛苦的過日子.......

最近發展的新藥(erdosteine)也因為台灣的健保價過低不加入健保..讓支氣管擴張症的治療真的是雪上加霜...........

🩸臨床難題：【#支氣管擴張症併發持續咳鮮血一年】

💥一位七十歲的婦女因為自體免疫疾病乾燥症，造成嚴重支氣管擴張症已經多年咳血！

🩸來就醫之前已經持續一年常常咳血，幾乎天天要吃止血藥，醫師也說沒有辦法處理........ 👍後來兒子看到蘇醫師在網路上寫的支氣管擴張症衛教文章來就醫，蘇醫師治療一個月後咳血大減！#現在維持一年都只有偶爾咳血，咳血藥一個月只用吃一兩次！

💥支氣管擴張症（Bronchiectasis）一直是臨床上困難治療的呼吸道疾病，一年前就有一名70歲支氣管擴張症的患者來找我，她過去因為感染肺結核最後形成支氣管擴張症已經幾十年，喘了超過一年，來找我前才剛從醫學中心出院，家屬網路上查到我帶來找我。

😥一來馬上進行相關的檢查，果然是非常的嚴重，從胸部X光和電腦斷層都可以看到肺部已經滿目瘡痍，甚至還有肺葉出現肺塌陷(collapse)，肺功能FEV1也只剩750ml(40%預測值)！各方面來說都已經是最差瀕臨呼吸衰竭的支氣管擴張症患者！

●此患者為典型的嚴重Bronchiectasis-COPD Overlap患者，肺功能極差加上痰液又培養出綠膿桿菌(Pseudomonaes)，預後非常的差...........

自己過去曾經做過台灣支氣管擴張症的本土研究，Mucolytic Agents and Statins Use is Associated with a Lower Risk of Acute Exacerbations in Patients with Bronchiectasis-Chronic Obstructive Pulmonary Disease Overlap. J Clin Med. 2018 Dec; 7(12): 517.

●我的台灣本土研究中發現COPD患者合併Bronchiectasis時會加重病情，不只增加急性發作風險，更增加死亡風險！而長期使用Mucolytic agents與Statins可以有效降低急性發作的發生。

💖在我的努力下 #此患者長達一年沒有住院，也沒有使用氧氣或呼吸器.........也算是很奇蹟的結果了！

而看病人治療一年後的胸部X光，看起來比一年之前似乎好一些些！

👍最後推薦大家閱讀我的台灣本土支氣管擴張症研究。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6306823/

Mucolytic Agents and Statins Use is Associated with a Lower Risk of Acute Exacerbations in Patients with Bronchiectasis-Chronic Obstructive Pulmonary Disease Overlap. J Clin Med. 2018 Dec; 7(12): 517.

⭐2020/09/07 NEJM上面刊登了一個14個國家組成的多國多中心研究，主要是使用白血球絲氨酸蛋白酶的抑制劑(neutrophil serine protease inhibitor)Brensocatib對於 #支氣管擴張症的治療效果！

⭐再回頭看NEJM這一篇研究中的患者族群，平均64歲、肺功能FEV1平均67%、29%患者有綠膿桿菌，其中只有15-20%有COPD。 (😱我的這位病人的每一項病情，都比這個研究收案族群還要嚴重.....)

⭐結果研究中發現24週新藥Brensocatib的治療發現，安慰劑組在24週當中有55%病人出現了急性發作而住院。而如果使用Brensocatib的治療後仍約有42-44%的病人會出現至少一次的急性惡化！(adjusted hazard ratio: 10mg, 0.58; 25mg, 0.62, all p-value < 0.05)